Síndrome de Arnold Chiari

O S.A.C., ou Malformação de Chiari tipo II, insere-se num conjunto de anomalias designado por Malformações de Chiari, caracterizadas por uma diminuição no espaço disponível para alojar o cerebelo (componente do cérebro com funções importantes no equilíbrio, postura e marcha).

A insuficiência de espaço obriga o cerebelo e o tronco do encéfalo (parte do encéfalo que conecta os hemisférios cerebrais com a medula espinhal) a deslocarem-se em sentido inferior passando pelo foramem magnum, isto é, a passarem da cavidade craniana para a cavidade medular; afecta, portanto, o próprio cerebelo e tronco do encéfalo, e também a circulação do líquido cefalo-raquidiano (líquido que banha o encéfalo e a medula espinhal).

Os sintomas da S.A.C. no lactante são: irritabilidade que se agrava quando está a alimentar, choro débil, salivação excessiva, rigidez da nuca, problemas respiratórios, atrasos no desenvolvimento, movimentos rápidos e involuntários do olhos para baixo; é geralmente acompanhado de: 1) mielomeningocelo – o canal medular e coluna vertebral não encerram durante o desenvolvimento fetal, originando paralisia parcial/completa abaixo dessa área; 2) hidrocefalia - acumulação de líquido no interior do cérebro; 3) siringomielia – acumulação de líquido no interior da medula espinhal. O diagnóstico da S.A.C. é realizado por Radiografia, tomografia computurizada ou ressonância magnética. A causa exacta das Malformações de Chiari não se conhece; factores genéticos, carência de vitaminas ou nutrientes poderão estar implicados. Estima-se que ocorra em mais de 1 de cada 1.000 nascimentos.

O único tratamento disponível é cirúrgico; os resultados dependem das complicações pré-existente e das eventuais complicações pós-operatórias.